Más de 75.000 personas en España y 5 millones en todo el mundo, padecen esta enfermedad. En el día mundial del Lupus, queremos hablaros de esta dolencia tan desconocida como difícil de diagnosticar.

¿Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico -LES-?

El lupus es una enfermedad crónica que puede afectar a cualquier órgano o sistema, por eso se dice que es una enfermedad multisistémica.

Se caracteriza por un conjunto complejo de manifestaciones asociadas a la presencia de autoanticuerpos, por eso, aunque su causa sea desconocida, se clasifica como enfermedad autoinmune. Es una enfermedad muy heterogénea entre los distintos pacientes, es decir, prácticamente, no hay dos pacientes con los mismos síntomas y cada persona tiene un patrón diferente de enfermedad, lo que, en ocasiones, dificulta el diagnóstico.

¿Por qué se produce el Lupus?

La causa del lupus eritematoso sistémico es hoy por hoy desconocida. Lo que sí sabemos es que existen múltiples factores que pueden participar en esta enfermedad, y entre ellos los más relevantes afectan a la alteración en el sistema inmune, sistema que, entre otras funciones, defiende de las infecciones. Por esta razón, el lupus está encuadrado dentro de las llamadas enfermedades autoinmunes.

La alteración principal consiste en que las células de este sistema agreden a las células del propio organismo, causando inflamación y daño en los tejidos. En este sentido, la característica principal del lupus es la producción de autoanticuerpos, es decir anticuerpos dirigidos frente a las propias células del cuerpo. Un tipo específico de autoanticuerpos son los anticuerpos anti-DNA, que son los específicos de esta enfermedad.

¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?

Como se ha comentado, el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad en la que se pueden afectar numerosos órganos y sistemas. Entre las manifestaciones clínicas podemos considerar las siguientes:

• Síntomas constitucionales: Se denomina así a los síntomas generales de la enfermedad, tales como el cansancio, la fiebre, la pérdida de apetito y la pérdida de peso.
• Manifestaciones del aparato locomotor: Un 90% de los pacientes presenta afectación del aparato locomotor. Suele producirse al inicio de la enfermedad y durante su evolución. Pueden presentarse artralgias, es decir, dolor articular de características inflamatorias peculiares, o artritis -inflamación articular evidenciable-. La artritis puede ser migratoria o episódica, pero también poliarticular si afecta a muchas articulaciones, fundamentalmente las de manos y pies.
• Manifestaciones hematológicas: En el lupus puede haber disminución del número de todos los tipos de células sanguíneas.
• Manifestaciones cardíacas: Hasta un 25% de los pacientes con LES puede tener pericarditis, es decir, inflamación del tejido que rodea el corazón.
• Manifestaciones pulmonares: La pleuritis, es decir, la inflamación de la pleura que rodea los pulmones, puede aparecen en el 50% de los casos, pero también puede aparecer afectación del interior del pulmón en forma de neumonitis, inflamación o hemorragia pulmonar, que son menos f recuentes pero muy graves
• Afectación renal. Está presente hasta en el 45% de los pacientes y es muy grave, precisando un tratamiento agresivo y específico. Existen diferentes tipos de afectación y cada una tiene una gravedad diferente.
• Manifestaciones neurológicas: Son muy variadas y graves. Se pueden presentar, entre otros, trastornos psiquiátricos, estados confusionales, cefaleas, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y afectación de los nervios periféricos.
• Manifestaciones dermatológicas: Aparecen en el 80% de los pacientes y son muy típicas, de tal forma que la enfermedad se llama así porque las lesiones cutáneas más características aparecen sobre el dorso de la nariz y las mejillas simulando una forma de cara de lobo. Muchas lesiones cutáneas empeoran con la exposición al sol.
• Gestación.  La fertilidad esta preservada, pero durante la gestación pueden aparecer complicaciones tanto en la madre como en el feto, de tal forma que las gestaciones en estas pacientes deben estar bien planificadas y monitorizadas.

¿Cómo afecta a la vida del paciente?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad muy heterogénea y, por tanto, la repercusión que puede tener en la vida de los pacientes que la padecen dependerá, en gran medida, del tipo de manifestaciones clínicas que se presenten.

Es importante señalar que hoy en día la gran mayoría de los enfermos lúpicos es capaz de desarrollar una vida prácticamente normal con mínimos efectos secundarios, a pesar de tener que tomar habitualmente tratamientos de forma crónica.

¿Cómo se diagnostica?

Al igual que pasa con otros tipos de enfermedades reumatológicas, el lupus eritematoso sistémico no tiene ningún hallazgo clínico ni prueba diagnóstica complementaria que sea definitiva o totalmente específica de cara a establecer el diagnóstico de la enfermedad. El diagnóstico de la misma descansará, por tanto, en que el paciente presente una constelación de síntomas, hallazgos clínicos y pruebas analíticas que permitan al médico sentar el diagnóstico.

¿Cómo se trata la enfermedad?

El lupus eritematoso sistémico no tiene un único tratamiento sino que varía en función de las manifestaciones que se vayan produciendo. Por esta razón, los tratamientos que se utilizan en esta enfermedad pueden ser muy diferentes de unos pacientes a otros e incluso pueden variar bastante en un mismo paciente a lo largo de la evolución de la enfermedad.